Синдром верхней полой вены развивается при нарушении венозного оттока от головы, шеи и рук из-за обструкции верхней полой вены. Более чем в 90% случаев причиной оказывается злокачественная опухоль. На долю рака легкого приходится 85% таких опухолей, в основном это мелкоклеточный рак легкого или плоскоклеточный рак легкого. Реже причиной служат лимфомы, лимфогранулематоз и метастазы в средостение других опухолей, в частности опухолей яичка и рака молочной железы.
К прочим причинам относятся доброкачественные опухоли, аневризма аорты, увеличение щитовидной железы, тромбоз верхней полой вены, фиброзный медиастинит вследствие гистоплазмоза или лучевой терапии.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Основные проявления синдрома верхней полой вены — отек шеи, отек лица (особенно отек век), одышка, кашель. Возможны также охриплость, увеличение языка, головная боль, заложенность носа, носовые кровотечения, кровохарканье, дисфагия, боль в груди, головокружение, обмороки, сонливость. При наклонах вперед и в положении лежа симптомы усиливаются.
При физикальном исследовании отмечаются набухание шейных вен, сеть подкожных коллатеральных вен на груди, цианоз, отек лица, отек рук и отек грудной стенки.
При тяжелом течении появляются экзофтальм, отек языка, отек гортани, нарушения сознания.
При обструкции верхней полой вены выше места впадения непарной вены симптоматика выражена слабее.
Быстрое нарастание симптоматики характерно для злокачественных опухолей, в то время как при доброкачественных причинах синдрома клиническая картина развивается постепенно (за исключением тромбоза верхней полой вены, обусловленного венозным катетером).
ДИАГНОЗ
является по существу клиническим. Наиболее значимый рентгенологический признак – расширение верхнего средостения, обычно вправо. Плевральный выпот, чаще правосторонний, обнаруживают лишь у четверти больных. Нередко на рентгенограмме грудной клетки вообще не находят никаких изменений. Компьютерная томография — самый надежный метод визуализации структур средостения. Диагностическое значение имеет ослабление или отсутствие тени центральных вен и развитая сеть венозных коллатералей.
Магнитно-резонансная терапия каких-либо преимуществ перед КТ не имеет. Можно прибегнуть к инвазивным исследованиям – бронхоскопии, чрескожной аспирационной биопсии, медиастиноскопии – без существенного риска кровотечения. При необходимости выполняют торакотомию. В случае если диагноз онкологического заболевания уже установлен, к лечению приступают сразу после КТ грудной клетки.
Биопсию проводят до назначения глюкокортикоидов и лучевой терапии, поскольку некоторые опухоли, в частности лимфомы и лимфогранулематоз, весьма чувствительны к лечению. Отсроченная биопсия может сделать диагностику невозможной.
ЛЕЧЕНИЕ
Объемные образования верхнего средостения опасны сдавливанием трахеи. При обструкции верхних дыхательных путей показано экстренное вмешательство. Симптоматическое лечение (диуретики, низкосолевая диета, ингаляции кислорода, поднятие головного конца кровати) может принести лишь временное облегчение.
Лучевая терапия – основной метод лечения синдрома верхней полой вены, обусловленного немелкоклеточным раком легкого и метастазами других солидных опухолей.
При мелкоклеточном раке легкого, лимфомах и лимфогранулематозе эффективна химиотерапия. Учитывая склонность этих опухолей к местным рецидивам, ее рекомендуется дополнять лучевой терапией.
Если синдром верхней полой вены обусловлен доброкачественной причиной, хирургическое вмешательство может сразу устранить симптомы обструкции.
Улучшение отмечается почти у всех больных, хотя оно может быть обусловлено развитием широкой сети венозных коллатералей. Причиной смертельных исходов, как правило, служит не обструкция верхней полой вены, а основное заболевание.
Синдром верхней полой вены, обусловленный венозным катетером. Установка венозных катетеров на длительный срок онкологическим больным получила широкое распространение. Венозные катетеры могут стать причиной тромбоза крупных вен. В таких случаях вместе с удалением катетера назначают антикоагулянты для профилактики тромбоэмболии. Если в подобной ситуации развился и своевременно диагностирован синдром верхней полой вены, прибегают к тромболизису без удаления катетера.